La esclerodermia es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al cicatricial en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de arterias pequeñas.
Síntomas de la esclerodermia
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:
- Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
- Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara.
- Pérdida del cabello.
- Piel más clara o más oscura de lo normal.
- Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
- Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
- Piel facial tensa y con aspectos de máscara.
- Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos.
Los síntomas musculares y óseos pueden incluir: dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento (a menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones); entumecimiento y dolor en los pies.
Además, los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir: tos seca, dificultad respiratoria, sibilancias, aumento del riesgo de cáncer pulmonar.
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: dificultad para tragar, reflujo esofágico o acidez gástrica, distensión después de las comidas, estreñimiento, diarrea, problemas para controlar las heces.
Los problemas cardíacos pueden incluir:
- Ritmo cardíaco anormal.
- Líquido alrededor del corazón.
- Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca.
Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir: desarrollo de insuficiencia renal, disfunción eréctil en los hombres y resequedad vaginal en las mujeres.
Causas
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo. Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
Esta enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policluro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus erimatoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo o síndrome de superposición.
Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. Las personas con enfermedad cutánea difusa pueden ser más propensas a enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa. Los tratamientos generalizados (sistémicos) se usan con más frecuencia para este grupo de pacientes.
Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los medicamentos incluyen: corticoides, medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, hidroxicloroquina para tratar la artritis.
Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas. Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. El tratamiento a menudo también involucra fisioterapia.
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:
- Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
- Medicamentos para la acidez gástrica o problemas de deglución, como el omeprazol.
- Medicamentos para la presión arterial, tales como inhibidores ACE, para la presión arterial alta o los problemas renales.
- Terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
- Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.
Día Mundial de la Esclerodermia
El Día Mundial de la Esclerodermia se conmemora el 29 de junio. El día fue elegido como homenaje por la muerte del famoso artista Paul Klee.
El objetivo de este día es concienciar a todo el mundo sobre esta enfermedad rara y desconocida por muchos. En este día, los afectados por esclerodermia se unen para reclamar igualdad de derechos con respecto a todos aquellos pacientes que padecen otra enfermedad, de condiciones menos raras.